Le kératocône est une affection cornéenne progressive qui modifie la forme de la cornée, normalement sphérique, en une structure conique irrégulière. On la reconnaît à son asymétrie bilatérale. Bien que cette pathologie touche généralement les deux yeux, l’intensité et la progression de la maladie varient d’un œil à l’autre. Cette différence d’expression phénotypique entre l’œil droit et l’œil gauche soulève des questions sur les mécanismes physiopathologiques sous-jacents. Comprendre pourquoi le kératocône n’affecte jamais les deux yeux de manière identique est un enjeu pour les ophtalmologistes et les patients concernés par cette maladie dégénérative de la cornée.
Ce qui provoque une asymétrie bilatérale du kératocône
Dégénération cornéenne progressive et variations inter-oculaires
La dégénération cornéenne caractéristique du kératocône résulte d’un déséquilibre entre la synthèse et la dégradation du collagène cornéen. Si les lentilles rigides proposées sur ce site spécialisé permettent de soulager les conséquences du kératocône, la dérégulation métabolique ne s’exprime pas de manière uniforme entre les deux yeux, créant une asymétrie dans l’évolution de la maladie, qui est parfois difficile à corriger. Les études histopathologiques révèlent que l’amincissement stromal progresse à des rythmes différents selon l’œil considéré, avec des variations pouvant atteindre plusieurs années dans l’apparition des premiers signes cliniques.
La forme de la cornée subit des modifications structurelles distinctes entre l’œil droit et l’œil gauche. L’orientation des fibres de collagène de type I et V, principales composantes du stroma cornéen, est altérée et de densité variables selon l’œil affecté. Cette hétérogénéité explique en partie pourquoi un œil peut présenter un kératocône sévère nécessitant une intervention chirurgicale, tandis que l’autre œil reste à un stade précoce pendant des années.
Facteurs génétiques et expression phénotypique différentielle
La composante héréditaire du kératocône contribue significativement à l’asymétrie bilatérale observée. Une modulation de l’expression génique crée un terrain propice à une évolution asymétrique de la pathologie cornéenne. L’haploinsuffisance de certains gènes impliqués dans la biosynthèse du collagène peut affecter préférentiellement un œil par rapport à l’autre. Les mécanismes de mosaïcisme somatique et les variations dans l’inactivation de l’X chez les femmes porteuses contribuent également à cette expression phénotypique différentielle. C’est pourquoi, même au sein d’une même famille, les patients peuvent présenter des formes de kératocône d’intensité très variable entre les deux yeux.
Biomécanique cornéenne et stress oxydatif asymétrique
Les propriétés biomécaniques de la cornée diffèrent naturellement entre l’œil dominant et l’œil non-
dominant, ce qui peut moduler la répartition des contraintes mécaniques au niveau stromal. La pression intraoculaire, la géométrie de l’orbite, la tonicité palpébrale ou encore la qualité du film lacrymal ne sont pas rigoureusement superposables entre les deux côtés. Ainsi, un œil dont la cornée est légèrement plus souple ou plus fine au départ va céder plus rapidement sous les forces de déformation chroniques (clignement, frottement, pression nocturne sur l’oreiller), ce qui accentue l’asymétrie bilatérale.
Le stress oxydatif peut également s’exprimer de manière asymétrique. La production locale d’espèces réactives de l’oxygène et l’efficacité des systèmes antioxydants (comme la superoxyde dismutase ou la catalase) peuvent varier d’un œil à l’autre, en fonction de micro-différences de vascularisation péri-oculaire, d’exposition lumineuse ou de réponses inflammatoires subcliniques. Au fil des années, ces variations microscopiques se traduisent par une fragilisation inégale du réseau de collagène, expliquant pourquoi un kératocône peut être très évolué d’un côté alors que l’autre œil reste longtemps à un stade infraclinique.
Classifications topographiques et stades évolutifs différenciés
Échelle d’Amsler-Krumeich pour évaluer le stade du kératocône
La classification d’Amsler‑Krumeich est historiquement l’une des plus utilisées estimer le stade du kératocône. Elle évalue principalement la kératométrie maximale (Kmax), la myopie/astigmatisme, l’épaisseur cornéenne minimale (pachymétrie) et la présence de cicatrices stromales. Il n’est pas rare qu’un même patient ait, par exemple, un kératocône de stade 1 à l’œil droit et de stade 3 à l’œil gauche selon Amsler‑Krumeich. Cette disparité bilatérale a des conséquences sur le type de traitement, le timing du cross‑linking ou l’indication d’une greffe de cornée. L’ophtalmologiste adapte alors le traitement à chaque œil en tenant compte du stade d’évolution.
Indices topométriques Pentacam : ISV, IVA et IHD comparatifs
Avec l’essor de la tomographie cornéenne (Pentacam, Galilei, etc.), de nouveaux indices quantitatifs sont utilisés pour caractériser la sévérité et l’irrégularité cornéenne. Parmi eux, l’Index of Surface Variance (ISV), l’Index of Vertical Asymmetry (IVA) et l’Index of Height Decentration (IHD) sont utilisés pour mesurer l’asymétrie bilatérale. Un ISV élevé indique une surface cornéenne très irrégulière, alors qu’un IVA augmenté reflète une dissymétrie marquée entre les hémisphères supérieur et inférieur d’un même œil.
Ces indices comparatifs sont précieux pour suivre la progression différentielle : une hausse significative de l’ISV ou de l’IHD à un seul œil, sur des topographies successives, alerte sur une aggravation localisée qui peut justifier un cross‑linking ciblé de cet œil uniquement.
Classification de Belin-Ambrósio et détection précoce asymétrique
La classification de Belin‑Ambrósio (BAD) exploite les données tridimensionnelles de la tomographie Scheimpflug pour détecter les formes infracliniques de kératocône, souvent encore invisibles à la lampe à fente. Elle combine des paramètres d’élévation antérieure et postérieure, d’épaisseur cornéenne et de profil pachymétrique. Un score BAD‑D légèrement pathologique sur un seul œil peut être le premier signe d’une asymétrie bilatérale naissante, alors que la vision reste encore bien corrigée par des lunettes.
Cette capacité de détection très précoce intervient avant toute chirurgie réfractive laser. En effet, un patient peut présenter un kératocône fruste à l’œil droit (BAD‑D modérément élevé) et une cornée parfaitement régulière à l’œil gauche. L’ophtalmologiste contre‑indiquera généralement le LASIK sur les deux yeux pour éviter de déclencher une ectasie post‑opératoire.
McMahon : évaluer la progression différentielle
Le staging proposé par McMahon et ses collaborateurs tient compte, outre la kératométrie et la pachymétrie, de l’acuité visuelle corrigée et la qualité optique globale. Il fractionne la considération de la sévérité du kératocône. Deux yeux peuvent avoir des kératométries proches, mais si l’œil gauche présente davantage d’aberrations d’ordre élevé (coma, tréfoil) et une acuité corrigée plus faible, son stade fonctionnel selon McMahon sera supérieur. Il met ainsi en lumière la notion de « kératocône symptomatique » contre le « kératocône subclinique ». Un œil classé à un stade avancé selon McMahon nécessitera un arsenal thérapeutique plus agressif (lentilles sclérales, anneaux intracornéens, voire kératoplastie). L’œil controlatéral, moins symptomatique, pourra bénéficier d’une prise en charge plus conservatrice. Là encore, le staging différentiel entre les deux yeux permet de personnaliser le traitement, plutôt que d’appliquer un schéma uniforme à une maladie qui est, par essence, asymétrique.
Manifestations cliniques et symptomatologie bilatérale différentielle
En cas d’asymétrie bilatérale, beaucoup de patients décrivent une « bonne » et une « mauvaise » vision selon le côté, même lorsque les deux yeux sont techniquement atteints. L’œil le plus touché déforme la perception :
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Images fantômes,
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Halos nocturnes,
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Diplopie monoculaire
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Sensation de « pluie sur la vitre ».
L’autre œil, moins atteint, compense partiellement ces gênes, surtout en vision de près.
Cette aymétrie crée parfois une discordance entre le ressenti du patient et les mesures objectives. Par exemple, un sujet peut afficher 8/10 à chaque œil séparément, mais se plaindre d’une vision globale très inconfortable en binoculaire car les deux images rétiniennes sont qualitativement différentes : l’œil avec un kératocône sévère produit une image très déformée qui interfère avec l’image plus nette de l’autre œil, générant fatigue visuelle, céphalées et difficultés de concentration, notamment sur écran. C’est ce que l’on appelle une anisométropie et une aniso‑aberration fonctionnelles.
Au fil de l’évolution, l’asymétrie peut aussi se manifester par une photophobie prédominante d’un seul côté, ou par des variations marquées de la correction optique lors des rendez‑vous successifs. L’ophtalmologiste doit être attentif à ces signes, car un œil qui « change de correction » à chaque visite est souvent celui dont le kératocône progresse le plus vite.
Traiter un kératocône asymétrique
Cross-linking cornéen séquentiel selon la progression asymétrique
Le cross‑linking cornéen (CXL) est aujourd’hui le traitement de référence pour stabiliser un kératocône évolutif. Dans un cas d’asymétrie bilatérale, le CXL est rarement réalisé de façon strictement simultanée sur les deux yeux, sauf cas particuliers. Le plus souvent, l’œil le plus évolutif ou le plus fragile (pachymétrie plus faible, Kmax plus élevé, progression objectivée) est traité en premier. L’œil controlatéral, moins atteint, est surveillé de près et ne bénéficie d’un CXL qu’en cas de signes de progression.
Cette stratégie séquentielle limite les risques fonctionnels (convalescence simultanée des deux yeux, gêne photophobique bilatérale) et permet d’évaluer le bénéfice réel du traitement sur l’œil le plus atteint avant de décider d’intervenir sur l’autre.
Lentilles de contact spécialisées : ajustement différentiel RGP et sclérales
Le port de lentilles de contact est recommandé dans la prise en charge visuelle du kératocône. L’asymétrie bilatérale implique souvent un ajustement différent sur chaque œil. Un œil peu atteint peut être parfaitement corrigé par une lentille souple torique haute définition, alors que l’œil plus atteint devra être recouvert d’une lentille rigide perméable au gaz (RGP), une lentille hybride ou une lentille sclérale. Le but est d’obtenir une vision équilibrée en binoculaire et de préserver le confort et la santé cornéenne du patient.
Chirurgie réfractive personnalisée : PRK topoguidée et implants intracornéens
La chirurgie réfractive classique (LASIK) est contre‑indiquée dans le kératocône, mais certaines techniques de surface (PRK topoguidée) ou implants intracornéens peuvent être envisagés dans des certains cas. Là encore, l’asymétrie bilatérale impose une réflexion individualisée. Un œil avec un kératocône fruste et stabilisé, épaissi par un cross‑linking préalable, peut parfois bénéficier d’une légère ablation de surface topoguidée pour régulariser la cornée. L’œil controlatéral, plus mince ou plus irrégulier, ne pourra pas être traité de la même façon et sera plutôt orienté vers des solutions de lentilles sclérales ou d’anneaux intracornéens.
Les implants intracornéens (anneaux) sont souvent posés uniquement sur l’œil le plus handicapant visuellement, notamment lorsque l’acuité corrigée reste insuffisante malgré un bon ajustement en RGP. Cette chirurgie vise à aplatir et à recentrer la cornée, de manière à réduire l’astigmatisme irrégulier et améliorer la tolérance aux lentilles. Ce n’est pas d’une opération « cosmétique » symétrique des deux yeux, mais d’un geste très ciblé.
Kératoplastie sélective : indications et timing chirurgical bilatéral
La greffe de cornée (kératoplastie transfixiante ou antérieure profonde) est réservée aux cas de kératocône avancé, en particulier en présence de cicatrices centrales ou d’un amincissement extrême de la cornée. Lorsque le kératocône est asymétrique, la kératoplastie est presque toujours indiquée en premier sur l’œil le plus atteint, c’est‑à‑dire celui qui ne peut plus être correctement corrigé par des lentilles et dont la vision est devenue très invalidante. L’œil controlatéral est maintenu en correction optique maximale (lentilles spécialisées) afin d’assurer une vision fonctionnelle pendant la longue période de réhabilitation post‑greffe.
Le timing de la greffe sur le second œil, si elle s’avère nécessaire, est alors discuté plusieurs années plus tard, une fois la première cornée stabilisée et les besoins visuels du patient mieux définis. Dans certains cas, la progression de l’œil non greffé se fige et une chirurgie plus conservatrice (anneaux, CXL) suffit, évitant une deuxième greffe.